Den här webbplatsen använder cookies för att kartlägga hur våra besökare använder webbplatsen. Genom att fortsätta accepterar du att vi använder cookies.

Acceptera

Om Hemofili (blödarsjuka)

Blödarsjuka är en grupp sjukdomar som orsakas av en medfödd brist på eller total avsaknad av en koagulationsfaktor, ett protein som får blodet att levra sig. Hemofili A (brist på faktor VIII) och B (brist på faktor IX) är könskromosombundet nedärvda och förekommer nästan bara hos pojkar. Sjukdomen indelas i lindrig (mild), medelsvår (moderat) och svår form. Andra former av blödarsjuka förekommer också.1

Karaktäristiskt för blödarsjuka är en benägenhet till långvariga blödningar. De kan uppträda till synes spontant eller efter minimal skada. Blödningarna inträffar oftast i leder och muskler men kan också förekomma i hud, slemhinnor och inre organ. Blödarsjuka i obehandlad form leder till allvarliga skador i form av deformerade leder med grav inskränkning av rörligheten, kroniska smärtor och muskelförtvining. Ledblödningarna kan förhindras eller behandlas med koncentrat av den koagulationsfaktor man har brist på. De svenska forskarna Inga-Maria Nilsson, Birger Blombäck och Margareta Blombäck var på 1950-talet först i världen med att utvinna koagulationsfaktorer ur blodplasma.

Källa:
1. Socialstyrelsens information om blödarsjuka: http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/blodarsjukahemofiliaochbsamtsv

Blödarsjuka med olika svårighetsgrad

Alla blödningssjukdomar orsakas av för låg halt eller total avsaknad av en av de faktorer som gör att blodet koagulerar.

Sjukdomens svårighetsgrad kan alltså variera beroende på hur mycket av faktorn som personen har i blodet.

De tre svårighetsgraderna är:

  • Lindrig (5–50 %)
  • Måttlig (1–5 %)
  • Svår (mindre än 1 %)

Sjukdomens svårighetsgrad verkar vara konstant under hela livet.

Mikroskop

Mer att läsa: